phe正常值是多少

十岁PKU孩子血值控制到多少为正常

你好！小儿苯丙酮尿症的血苯丙氨酸的正常值为小于120μmol/L。经典型PKU血Phe浓度；1200μmol/L；中度型PKU360～1200μmol/L；轻型PKU血苯丙氨酸小于120～360μmol/L。由于不能面见患者给予检查，建议先到正规的医院诊断，再根据临床医生的指导进行治疗，严禁自行用药，以免延误病情。

正常人血苯丙氨酸浓度为1～2mg/dl，未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度；20mg/dl，多在20～50mg/dl之间，；50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1～2次，以后每月一次。PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何，蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。

中型苯丙氨酸水平在22mmol/L以上，轻型者则常在22mmol/L以下，血苯丙氨酸的水平在0.24mmol/L以上即可认定为苯丙酮尿症。给患儿进行长期低苯丙氨酸饮食控制，使患儿体内血苯丙氨酸浓度达到正常范围，患儿可以正常发育，治疗时间越早疗效越好，超过3个月开始治疗将给患儿带来不可逆的大脑损害。

新生儿生后可有暂时性高苯丙氨酸血症，与酶的活性有关，可逐渐恢复正常意见建议：PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高达2mmol/L(20mg/dl)以上时，即可确诊。早起临床表现有头发黄，皮肤白，但这是非特异性的。

苯丙酮尿（pku）是一种常染色体隐性遗传疾病. 正常值，8。由于测定的方法有很多种，而且每个医院检测的质量控制标准不一样，所应用的数据单位也可能不同，所以以上各个方面的差异，都会对结果造成很大的影响，也就有可能出现第一次筛查结果很高的情况.建议你的孩子进行复查。